أحدث الأخبار مع #إينيس
نافذة على العالم
منذ 2 أيام
- صحة
- نافذة على العالم
أخبار العالم : رُصدت حالتان في مصر: قصة مرض نادر في بلدة نائية في البرازيل
الأحد 18 مايو 2025 11:00 مساءً نافذة على العالم - صدر الصورة، Mariana Castiñeiras/Caroline Souza التعليق على الصورة، عاشت الأسر المتضررة في سيرينها دوس بينتوس دون تشخيص حتى وصلت عالمة الوراثة سيلفانا سانتوس Article information Author, جوليا غرانشي وفيتور تافاريس Role, مراسلا بي بي سي في البرازيل قبل 4 ساعة لا تزال سيلفانا سانتوس تتذكر جيرانها في البلدة الصغيرة التي زارتها لأول مرة قبل 20 عامًا، حيث فقد العديد من الأطفال القدرة على المشي. تتذكر سانتوس بنات لولو اللواتي كنّ يسكُنَّ عند مدخل البلدة.، وريجان في نهاية الطريق، وماركينيوس بعد محطة الوقود، وباولينيا قرب المدرسة. تقع بلدة سيرينها دوس بينتوس النائية في شمال شرق البرازيل، ويقل عدد سكانها عن خمسة آلاف نسمة. في هذه البلدة اكتشفت عالمة الأحياء والوراثة سيلفانا سانتوس حالةً مرضية غير معروفة من قبل، وأطلقت عليها اسم "متلازمة سبوان". وتنتج هذه المتلازمة عن طفرة جينية تؤثر على الجهاز العصبي، فتُضعف الجسم تدريجيا، ولا تظهر إلا عندما يُورّث الجين المُعدّل من كلا الوالدين. وقد مثّل بحث سانتوس أول توصيف علمي لهذا المرض في أي مكان في العالم، وبفضل هذا الإنجاز، إضافة إلى أبحاثها اللاحقة، اختيرت ضمن قائمة أكثر 100 امرأة تأثيرًا في العالم وفق تصنيف بي بي سي لعام 2024. وقبل وصول سانتوس، لم يكن لدى العائلات أي تفسير للمرض الذي يصيب أطفالهم. أما اليوم، فيتحدث السكان بثقة عن "سبوان" وعلم الوراثة. يقول ماركينيوس، أحد المصابين: "لقد أعطتنا تشخيصا لم نكن نعرفه من قبل. وبعد البحث، جاءت المساعدة في صورة أشخاص، وتمويل، وكراسي متحركة". سيرينها دوس بينتوس: عالم قائم بذاته كانت سانتوس تعيش في ساو باولو، أكبر وأغنى مدينة في البرازيل، وكان جيرانها في الشارع الذي كانت تسكن فيه تقريبا من عائلة واحدة من بلدة سيرينها حيث كان العديد منهم أبناء عمومة بدرجات متفاوتة، ومتزوجين من بعضهم البعض. وأخبروا سانتوس عن بلدتهم "هناك الكثير من الناس الذين لا يستطيعون السير، لكن لا أحد يعرف السبب". وكانت إحدى بنات الجيران، زيرلانديا، تعاني من حالة مرضية مُنهكة ففي طفولتها، كانت عيناها تتحركان لا إراديًا، ومع مرور الوقت، فقدت قوة أطرافها واحتاجت إلى كرسي متحرك للتنقل، وكانت تحتاج إلى مساعدة حتى في أبسط المهام. صدر الصورة، Mariana Castiñeiras/BBC التعليق على الصورة، إينيس لديها إبنان مصابان بمتلازمة سبوان قادت سنوات من البحث سانتوس وفريقها البحثي إلى تحديد هذه الأعراض على أنها أعراض اضطراب وراثي لم يُوثّق سابقًا، وهو متلازمة سبوان. وعثروا لاحقًا على 82 حالة أخرى حول العالم. بدعوة من جيرانها، زارت سانتوس سيرينها لقضاء عطلة، وتصف وصولها إلى هناك بأنه دخول "عالم خاص"، ليس فقط للمناظر الطبيعية الخلابة ومناظر الجبال، ولكن أيضًا لما بدا وكأنه مصادفة اجتماعية بارزة. كلما تجولت وتحدثت مع السكان المحليين، ازدادت دهشتها من شيوع زواج الأقارب. لقد أدت عزلة سيرينها وقلة الهجرة الداخلية إلى أن يصبح العديد من سكانها أقارب، مما يزيد من احتمالية الزواج بين أبناء العمومة. صدر الصورة، Mariana Castiñeiras/BBC التعليق على الصورة، مدخل سيرينها دوس بينتوس لم يكن العديد من الأزواج على دراية بوجود صلة قرابة بينهم إلا بعد الزواج، بينما كان آخرون يعلمون بذلك، لكنهم كانوا يعتقدون أن هذه الروابط تستمر لفترة أطول وتوفر دعمًا عائليًا أقوى. ويُعتبر الزواج بين الأقارب أمرًا شائعا نسبيا في أنحاء العالم، حيث يُقدّر بنحو 10% من حالات الزواج، ومعظم الأطفال المولودين من هذه الزيجات يتمتعون بصحة جيدة، حسب الخبراء. مع ذلك، تواجه هذه الزيجات خطرًا أكبر في انتقال طفرات ضارة عبر العائلة. ويشرح عالم الوراثة لوزيفان كوستا ريس من الجامعة الفيدرالية البرازيلية في ريو غراندي دو سول: "إذا لم يكن الزوجان أقرباء، فإن احتمال إنجاب طفل مصاب باضطراب وراثي نادر أو إعاقة يتراوح بين 2 و3 في المئة، أما بالنسبة لأبناء العمومة، فتزيد النسبة إلى ما بين 5 و6 في المئة". وأظهرت دراسات لاحقة أن أكثر من 30% من الأزواج في سيرينها كانوا أقارب، وأن ثلثهم أنجبوا طفلا واحدا على الأقل من ذوي الإعاقة. طريق طويل للتشخيص انطلقت سانتوس للبحث عن تشخيص لسكان سيرينها، وبدأت التخطيط لدراسة جينية مفصلة، الأمر الذي تتطلب رحلات متعددة، ثم انتقلت في النهاية إلى المنطقة. لقد سافرت مسافة 2000 كيلومتر من وإلى ساو باولو مرات عديدة في السنوات الأولى من بحثها. وجمعت عينات الحمض النووي من منزل إلى منزل، وتبادلت أطراف الحديث أثناء احتساء القهوة، وجمعت قصصًا عائلية، في محاولة لتحديد الطفرة المسببة للمرض. وما كان من المفترض أن يستغرق 3 أشهر من العمل الميداني تحول إلى سنوات من التفاني. وأدى كل ذلك إلى نشر دراسة في عام 2005، والتي كشفت عن وجود سبوان في المناطق النائية في البرازيل. صدر الصورة، Mariana Castiñeiras/BBC التعليق على الصورة، لمواصلة أبحاثها، عاشت سانتوس لمدة ثلاث سنوات في المناطق الداخلية من ريو غراندي دو نورتي وانتقلت لاحقًا إلى المناطق الداخلية من بارايبا، حيث اكتشفت أمراضًا أخرى وجد فريق سانتوس أن الطفرة تتضمن فقدان جزء صغير من كروموسوم، مما يُسبب زيادة في إنتاج جين لبروتين رئيسي في خلايا الدماغ. ويتذكر المزارع لولو، الذي تحمل ابنته ريجان جين سبوان: "قالوا إنها جاءت من ماكسيميانو، وهو زير نساء في عائلتنا". وتزوج لولو، البالغ من العمر الآن 83 عامًا، ابنة عمه ولم يغادر سيرينها قط، ولا يزال يرعى الماشية ويعتمد على عائلته في رعاية ريجان، التي تُعاني من صعوبات في أداء مهامها اليومية. لكن الطفرة الجينية وراء سبوان أقدم بكثير من أسطورة ماكسيميانو العجوز، فمن المرجح أنها وصلت منذ أكثر من 500 عام مع المستوطنين الأوروبيين الأوائل في شمال شرق البرازيل. وتقول سانتوس: "تُظهر دراسات التسلسل الجيني وجود أصول أوروبية قوية لدى المرضى، مما يدعم سجلات الوجود البرتغالي والهولندي واليهود السفارديم في المنطقة". وازدادت النظرية قوةً بعد اكتشاف حالتين من متلازمة سبوان في مصر، وأظهرت دراساتٌ أخرى أن الحالتان المصريتان تشتركان أيضًا في أصول أوروبية، مما يشير إلى أصلٍ مشترك في شبه الجزيرة الأيبيرية. وتقول سانتوس: "من المرجح أن يكون ذلك قد حدث مع أقارب من اليهود السفارديم أو الموريسكيين الفارين من محاكم التفتيش"، وتعتقد أن هناك حالاتٍ أخرى قد توجد عالميًا، وخاصةً في البرتغال. فهم المخاطر صدر الصورة، Mariana Castiñeiras/BBC التعليق على الصورة، مانويل فيرمينو، المعروف باسم سيو لولو، يعيش مع ابنته ريجان، إحدى مرضى سبوان في البلدة على الرغم من التقدم الطفيف نحو إيجاد علاج، إلا أن متابعة المرضى أحدثت بعض التغيير، وتتذكر ريجان كيف كان الناس يُطلقون عليهم سابقًا "المقعدين"، الآن، يُقال إنهم ببساطة مصابون بمتلازمة سبوان. ولم تُضف الكراسي المتحركة الاستقلالية فحسب، بل ساعدت أيضًا في منع التشوهات، في الماضي، كان الكثير من المصابين بهذه الحالة يُتركون ببساطة مستلقين على السرير أو على الأرض. ومع تقدم حالة سبوان، تزداد القيود الجسدية مع التقدم في السن، وبحلول سن الخمسين، يصبح جميع المرضى تقريبًا معتمدين بشكل كامل على الآخرين. هذا هو حال نجلي إينيس، وهم من بين أكبر المصابين سنًا في سيرينها حيث يبلغ تشيكينيو من العمر 59 عامًا، ولم يعد قادرًا على الكلام، في حيت يبلغ ماركينيوس من العمر 46 عامًا، ولديه قدرات تواصل محدودة. وتقول إينيس، المتزوجة من ابن عم من الدرجة الثانية: "من الصعب يكون لك ابن له ظروف خاصة، نحبهم بنفس القدر، لكننا نعاني من أجلهم". صدر الصورة، Mariana Castiñeiras/BBC التعليق على الصورة، بفضل الأبحاث، حصلت باولا والعديد من المرضى الآخرين بالفعل على كراسي متحركة آلية وتزوجت لاريسا كيروز، ابنة أخ تشيكينيو وماركينيوس، أيضًا من قريب بعيد، لم تكتشف هي وزوجها ساولو جدهما المشترك إلا بعد أشهر من المواعدة. وتقول: "في سيرينها دوس بينتوس، جميعنا أبناء عمومة، وتربطنا صلة قرابة بالجميع". ويُعدّ الأزواج مثل لاريسا وساولو محور مشروع بحثي جديد تشارك فيه سانتوس، فبدعم من وزارة الصحة البرازيلية، سيفحص المشروع 5 آلاف حالة زواج للكشف عن الجينات المرتبطة بأمراض متنحية خطيرة. ولا يهدف المشروع إلى منع زواج الأقارب، بل إلى مساعدة الأزواج على فهم المخاطرالجينية، كما تقول سانتوس. وتعمل سانتوس الآن كأستاذة جامعية، وتدير أيضًا مركزًا لتعليم علم الوراثة، وتعمل على توسيع نطاق الاختبارات في شمال شرق البلاد. وعلى الرغم من أنها لم تعد تعيش في سيرينها دوس بينتوس، إلا أن كل زيارة لها تُشعرها وكأنها عودة إلى الوطن. وكما تقول إينيس:"يبدو الأمر كما لو أن سيلفانا فرد من العائلة".
النهار
٠٣-٠٥-٢٠٢٥
- ترفيه
- النهار
براد بيت وإينيس دي رامون... حبّ هادئ تحت الاختبار
مرّت ثلاث سنوات على العلاقة التي تجمع بين النجم العالمي براد بيت ومصممة المجوهرات إينيس دي رامون، من دون أن تلوح في الأفق أي مؤشرات على زواج مرتقب. وبينما يترقّب الإعلام الفني خطوة رسمية من أحد أكثر العازبين جاذبية في هوليوود، يواصل الثنائي الاستمتاع بعلاقتهما بهدوء بعيداً من الالتزامات الرسمية. منذ انفصاله العاصف عن أنجلينا جولي، اختار بيت الانسحاب من دائرة الأضواء، مكتفياً بعلاقة مستقرّة مع إينيس، التي تبدو كأنها منحته ما كان ينقصه: السلام الداخلي. وقد اعتبر كثيرون أن نجاح هذه العلاقة يعود إلى طبيعتها غير المقيّدة، إذ يتفادى الطرفان الضغوط والتوقّعات الثقيلة التي قد تُثقل كاهل أي ارتباط رسمي. لكن على رغم هذا التوازن الظاهري، تشير مصادر مقرّبة إلى أن الهدوء قد لا يستمر طويلاً. إذ تؤكّد المعلومات التي أوردها موقع "InTouch weekly" أن براد بيت لا يزال متأثراً بتجربته المريرة مع الزواج، ويتجنّب الحديث عنه، بل يمازح أحياناً بشأن فشله في هذا المجال. في المقابل، ورغم صبر إينيس وتفهّمها، إلا أن توقها للاستقرار لا يبدو مؤجّلاً إلى الأبد. وبحسب ما نقل الموقع عن مصدر قريب من الثنائي، فإن إينيس لا تزال شابة في مقتبل عمرها، وعلى رغم مرورها بتجربة زواج سابقة من الممثل بول ويسلي، إلا أنها لم تفقد إيمانها بالارتباط. هي تحلم بأن تكون "السيدة بيت"، لكنها في الوقت نفسه تدرك أن الانتظار قد يتحوّل إلى خيبة، إذ قال المصدر: "إينيس لن تبقى معه إلى الأبد من دون التزام". في ظل هذا الواقع، يبدو أن الدائرة القريبة من براد بيت، وعلى رأسها جورج كلوني وزوجته أمل، لا يترددون في حثّه على اتخاذ خطوة جدّية، معتبرين أن التأخير قد يكلّفه خسارة امرأة استثنائية أحبّها الجميع من حوله.
وكالة نيوز
١٣-٠٤-٢٠٢٥
- رياضة
- وكالة نيوز
Ennis Downs Stanionis لتوحيد IBF الملاكمة ، WBA Welterweight Belts
نجحت Jaron Ennis المهزومة في توحيد أحزمة IBF و WBA في وزن WBA بعد إيقاف Eimantas Stanionis بفوزه بالضربة القاضية الفنية في الجولة السادسة خلال معركة لقب العالم في نيو جيرسي. في مسابقة متفجرة في أتلانتيك سيتي يوم السبت ، ساد إينيس بعد تعريضه لسياب من طلقات الجسد الوحشي لتتويج أفضل مقاتل في 147 جنيه (66 كجم). بدأ ستانيونيس البالغ من العمر 30 عامًا ببراعة ، حيث اصطاد Ennis بحقوقتين متغطرتين في الجولة الثالثة. لكن إينيس ، 27 عامًا ، استجاب بجولة رابعة مهيمنة ، تذبذب ستانيونيس مع ضربة له بينما كان يستهدف جثة الليتوانيان بلا هوادة. أرسل Ennis Stanionis إلى الحبال وأسفل إلى ركبة واحدة مع سلسلة من العليا اليسرى ولقطات الجسم. عثرت إينيس على ستانيونيس بضربة كبيرة للجسم قبل الجرس مباشرة – وحدقه مقاتل فيلادلفيا وهو يتراجع إلى الزاوية. لم تأت الجولة السابعة بعد أن قررت ركن ستانيونيس أن الليتوانيين لم يتمكن من الاستمرار. وقال إينيس: 'عندما أقاتل الرجال على رأس الخط ، يا رفاق طيبون ، هذا ما ستراه'. 'سترى لي مجموعة مختلفة تمامًا. عندما يكون لديّ شاب كبير وأنا أقاتل من أجل شيء ما ، إنها قصة مختلفة تمامًا. لا يمكن لأحد أن العبث معي.' سرعان ما غطى إينيس جسده في ثلاثة أحزمة بطولة. 'هل هذا ما تبحث عنه' ، سأل إينيس. #AndThenew WBA بطل الوزن jaronennis 🏆🥊 #WBA #ملاكمة #boxeo #wbaboxing #Ennisstanionis – WBA Boxing (wbaboxing) 13 أبريل 2025 كان إينيس ، من شمال غرب فيلادلفيا ونجم صاعد في هذه الرياضة ، بالفعل بطل وزن الاتحاد الدولي للوزن في IBF وأخذ ألقاب مجلة WBA و Ring بعيدًا عن Stanionis. قال إينيس في الحلبة بعد انتصار التوقيع إنه كان بحاجة بشدة إلى رمي نفسه في المحادثة مقابل الجنيه ، وأنه كان من السابق لأوانه تحديد ما إذا كان سيتحرك في فئة الوزن. قال إينيس ، الذي تحسن إلى 34-0 ، مع 30 ضربة قاضية ، بعد ذلك أنه كان مصممًا على 'تقديم عرض' فيما كان الدفاع الثالث عن لقب IBF. وقال الأمريكي في مقابلة مع الحلبة: 'ما هو مجنون هو أنني كان لدي حلم كنت سأوقفه تمامًا مثل هذا وقد أصبح حقيقة'. 'كان الجزء الأكبر هو أنني أستمتع ، وأنا نفسي وأملك جسدًا مباشرًا أمامي – قدمت عرضًا ، لقد استمتعت بسرعتي وقواني والدفاع.' انخفض ستانيونس إلى 15-1 مع تسع خروج من الخسارة. فاز Ennis البالغ من العمر 27 عامًا بثمانية معارك متتالية بشكل عام وحصل على أربع دفاعات ناجحة على التوالي منذ أن هزم المقاتل الأوكراني كارين تشوخادزيان للبطولة في يناير 2023. كان ستانيونيس البالغ من العمر 30 عامًا ، الذي مثل ليتوانيا في الألعاب الأولمبية لعام 2016 ، مرتفعة إلى بطل WBA الكامل في أغسطس عندما أخلى تيرينس كراوفورد حزام WBA.
موقع 24
٢٩-٠٣-٢٠٢٥
- سياسة
- موقع 24
بريطانيا تعيد لوحة فنية سرقها النازيون إلى عائلة يهودية
قالت الحكومة البريطانية اليوم السبت، إن لوحة من القرن الـ17 نهبها النازيون في 1940 من جامع تحف يهودي في بلجيكا ستعود إلى أحفاده بعد ثلاثة عقود في معرض بلندن. وكان صامويل هارتفيلد وزوجته من بين الذين فروا من اضطهاد النازيين من مدينة أنتويرب البلجيكية، تاركين وراءهم لوحة زيتية بعنوان "إينيس وعائلته يفرون من طروادة المحترقة". لكن بعد مراجعة هيئة استشارية بريطانية تنظر في مطالبات متعلقة بسرقات النازيين، أمرت الحكومة بإعادة اللوحة إلى ورثة هارتفيلد وأحفاده. وتصور اللوحة التي رسمها الرسام الإنجليزي هنري غيبس في 1654 القصة الأسطورية لإينيس، البطل الطروادي، الذي هرب مع عائلته بعد غزو اليونانيين لطروادة باستخدام حيلة حصان طروادة. واشتري معرض "تيت بريتين" في لندن اللوحة في 1994، وستعود ملكيتها مجدداً لأصحابها الأصليين بعد أن وافقت اللجنة الاستشارية المستقلة على إعادتها بعد مراجعة بدأت في مايو(أيار) الماضي. وقالت اللجنة في توصيتها: "الممتلكات والمكتبة واللوحات الموجودة في معرض هارتفيلد، تعرضت للنهب في عمل من أعمال التمييز العنصري"، مضيفة أن الحجج القانونية والأخلاقية لإعادة اللوحة "واضحة". Britain to return artwork stolen by Nazis to Jewish family — Reuters World (@ReutersWorld) March 29, 2025
النهار
١٠-٠٢-٢٠٢٥
- ترفيه
- النهار
ملك السويد يضطرّ إلى الاعتذار بعدما أخطأ في نطق اسم حفيدته الجديدة
أصدر ملك السويد كارل غوستاف اعتذاراً بعد إعلانه عن "اسم خطأ" لحفيدته المولودة حديثاً. وكان نجل الملك السويدي، الأمير كارل فيليب، وزوجته الأميرة صوفيا، استقبلا ابنتهما الأولى، وهي مولودتهما الرابعة، في 7 شباط (فبراير). وحضر الملك كارل السادس عشر مجلساً لولادة الطفلة الملكية الجديدة، برفقة ابنته الكبرى وريثة العرش السويدي، وليّة العهد الأميرة فيكتوريا. إلا أنه أثار البلبلة بعدما أعلن عن اسم مختلف لحفيدته، التي سيطلق عليها اسم الأميرة إينيس "Ines" ماري ليليان سيلفيا، دوقة فاستربوتن. وقد أخطأ الملك، الذي شُخّص بعسر القراءة، في نطق الاسم، إذ قال إن المولودة الجديدة ستُعرف باسم الأميرة "إينسي" (Inse) بدلاً من "إينيس". كذلك أخطأ في ترتيب الأسماء الوسطى للطفلة، حيث قال "سيلفيا ماري ليليان" بدلاً من "ماري ليليان سيلفيا". وبعد وقت قصير، أصدر الديوان الملكي السويدي بياناً لتوضيح الاسم الصحيح للمولودة الجديدة، جاء فيه: "يأسف الملك بشدة لذكر الاسم خطأً. والسبب في ذلك هو أن الأسماء بقيت سرّية حتى قبل المجلس بفترة وجيزة، حتى عن الملك نفسه ". وتابع البيان: "لم يشعر بأنه قال الاسم الخطأ عندما قرأ الأسماء، لكنه فهم ذلك في ما بعد". في وقت سابق من اليوم، أعلن الديوان الملكي: "يوم الاثنين 10 شباط (فبراير)، عُقد اجتماع لمجلس الدولة في القصر الملكي بمناسبة ولادة المولودة الرابعة لسموّ الأمير كارل فيليب والأميرة صوفيا". وأضاف: "خلال الاجتماع، أبلغ جلالة الملك الحكومة بأن الأميرة، التي تحتلّ المركز الثامن في ترتيب ولاية العرش، ستحمل اسم إينيس ماري ليليان سيلفيا، وستُعرف باسم الأميرة إينيس". وللطفلة ثلاثة أشقاء، هم: الأمير ألكسندر (ثمانية أعوام)، والأمير غابرييل (سبعة أعوام)، والأمير جوليان (ثلاثة أعوام). وتحتلّ المولودة الجديدة المركز الثامن في ترتيب ولاية العرش، لكنّها لا تحمل لقب "صاحبة السموّ الملكي"، وذلك تماشياً مع القرار الذي اتّخذه الملك كارل السادس عشر غوستاف عام 2019 بشأن أبناء الأمير كارل فيليب والأميرة مادلين. الإضافة الجديدة إلى العائلة الملكية السويدية هي الحفيدة التاسعة للملك كارل والملكة سيلفيا.
