أحدث الأخبار مع #البريونات
الشرق السعودية
٠٢-٠٥-٢٠٢٥
- صحة
- الشرق السعودية
خطوة لعلاج ألزهايمر.. علماء يبتكرون قطعة اصطناعية من بروتين "تاو"
تمكن فريق من العلماء في جامعتي نورث ويسترن، وكاليفورنيا سانتا باربرا الأميركيتين، من تطوير أول قطعة اصطناعية من بروتين "تاو" تعمل بطريقة مشابهة للبريونات، وهي بروتينات معروفة بقدرتها على نقل أشكالها الخاطئة إلى بروتينات طبيعية، مما يؤدي إلى تكدسها بطريقة مدمرة. ويتألف "البريون المصغر" الجديد من جزء قصير من بروتين "تاو"، ينطوي على قدرة فريدة؛ إذ يطوي نفسه بطريقة خاطئة، ويتراكم في خيوط دقيقة تُشبه الألياف وينقل هذا التشوه إلى البروتينات السليمة الأخرى، تماماً كما تفعل البريونات التقليدية. وتعد البروتينات المشوهة المشابهة للبريونات المحرك الرئيسي لتطور مجموعة من الأمراض التنكسية العصبية، وعلى رأسها مرض ألزهايمر. وتتسم هذه الأمراض بتراكم غير طبيعي لبروتين تاو المشوه داخل الدماغ، الأمر الذي يؤدي إلى تدهور الوظائف العصبية. وبحسب الباحثين، فإن تطوير نسخة اصطناعية مصغرة من بروتين "تاو" البشري الكامل يفتح الباب أمام تصميم أدوات تشخيصية وعلاجية أكثر تحديداً وفعالية لهذه الأمراض التي طالما استعصت على الطب الحديث. كما اكتشف العلماء دوراً خفياً ولكنه محورياً للماء المحيط بالبروتين. إذ تبين أن طفرة وراثية شائعة تستخدم عادةً في نمذجة أمراض التنكس العصبي تُغيّر بشكل طفيف بنية الماء حول البروتين، مما يسهم في دفعه نحو التشوه البنيوي. وتكشف الدراسة، التي ستُنشر في مجلة الأكاديمية الوطنية للعلوم، أن ترتيب جزيئات الماء المتغير نتيجة الطفرة يساهم في تثبيت البروتينات معاً، مما يساعد على بناء الألياف المرضية التي تميز هذه الاضطرابات العصبية. تقدم نحو فهم أمراض معقدة وقالت المؤلفة الرئيسية للدراسة، سونجي هان، أستاذة الكيمياء بجامعة نورث ويسترن، إن "طيف الأمراض التنكسية المرتبطة ببروتين تاو، واسع جداً، بدءاَ من الاعتلال الدماغي الرضحي المزمن لدى لاعبي كرة القدم، وصولاً إلى التنكس القشري القاعدي والشلل فوق النووي المترقي"، معتبرة أن "ابتكار أجزاء من بروتين تاو قادرة على تكرار البنية الليفية والتشوه الخاص بكل مرض، هو تقدم كبير نحو فهمنا لهذه الأمراض المعقدة". وفي معظم الأمراض العصبية التنكسية، تبدأ البروتينات السليمة بالتكدس بشكل خاطئ بعد احتكاكها بخيوط البروتين المشوه، مما يؤدي إلى سلسلة تفاعلات تحول المزيد والمزيد من البروتينات إلى الحالة المرضية. ورغم أن هذا السلوك يشبه سلوك البريونات التقليدية، إلا أنه لا ينطوي على مخاطر العدوى المباشرة بين الأفراد، على عكس الأمراض البريونية الحقيقية مثل مرض "كروتزفيلد جاكوب". بروتين "تاو" وحتى الآن، لا يمكن تشخيص أمراض "تاو" بدقة إلا بعد وفاة المريض، حيث تُحلل أدمغتهم باستخدام تقنيات التصوير الإلكتروني بالتبريد للكشف عن الألياف المشوهة. وللتغلب على تعقيد بروتين "تاو" الكامل، عمد الفريق البحثي إلى تطوير جزء صغير منه فقط، أطلقوا عليه اسم jR2R3، بطول لا يتجاوز 19 حمضاَ أمينياَ، ويتضمن طفرة P301L الشهيرة في عالم أمراض "تاو". والطفرة P301L هي تغيير جيني يحدث في بروتين "تاو"، حيث يتم استبدال الحمض الأميني البرولين في الموقع 301 بالحمض الأميني الليوسين. وترتبط هذه الطفرة بعدة أمراض تنكسية عصبية، مثل مرض ألزهايمر والشلل فوق النووي المترقي، إذ تجعل بروتين "تاو" أكثر عرضة للطيّ الخاطئ والتجمع في ألياف مرضية، مما يسرع من عملية فقدان الخلايا العصبية وتدهور وظائف الدماغ. وقد أظهر هذا الجزء المصغر الذي صممه العلماء قدرة على تشكيل الألياف المرضية والعمل كـ"بذرة" لتحفيز تشوه بروتينات تاو السليمة. وتقول هان، إن الفريق تمكن من صنع نسخة مصغرة "تقوم بكل شيء يقوم به البروتين الكامل إذ تؤدي إلى التحفيز، والتكدس، وحتى إعادة تشكيل البروتينات الأخرى". وقد أكد التصوير الإلكتروني بالتبريد أن الطفرة P301L تساهم في نوع معين من الطي الخاطئ، الذي يُلاحظ غالباً في أدمغة المرضى، مما يشير إلى دور الطفرة المحوري في تغيير السلوك البنيوي للبروتين. وتوسعت الدراسة لتكشف عن جانب مدهش، فليس البروتين وحده من يتبدل، بل الماء الذي يحيط به يتغير أيضاً. وتقول هان، إن "الماء قد يبدو سائلاً وعشوائياً، لكنه في الحقيقة منظم أكثر مما نظن! التغير في هيكلية الماء يساعد على تثبيت الألياف مثلما يدعم الغراء قطع الخشب معاً". وتشير هذه النتائج، إلى أن الماء المنظم يثبت الخيوط البروتينية معاً، مما يسمح لها بالتكدس والانخراط في سلسلة من الطيات الخاطئة المستمرة. يعتزم الفريق البحثي تعميق دراستهم لهذه البروتينات الاصطناعية المشابهة للبريونات، واستكشاف إمكانياتها في تطوير أدوات تشخيصية وعلاجية جديدة لمكافحة أمراض "تاو".
أخبار اليوم المصرية
٢٠-٠٤-٢٠٢٥
- صحة
- أخبار اليوم المصرية
بعد تفشيه في ولاية أمريكية.. كل ما تريد معرفته عن مرض «كروتزفيلد جاكوب»
وأكدت إدارة الصحة في مقاطعة هود ريڤير حالة واحدة وحددت حالتين محتملتين من مرض كروتزفيلد جاكوب، أو CJD، على مدى الأشهر الثمانية الماضية، ووفقا لبيان صادر في 14 أبريل، فلقد توفي اثنان من الأفراد الثلاثة، حسب ماجاءت به صحيفة «تايمز أوف إنديا». ما هو مرض كروتزفيلد جاكوب؟ مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) هو حالة نادرة ومميتة تؤثر على الدماغ، ويسبب تلفها ويزداد سوءًا بسرعة بمرور الوقت، ويحدث بسبب البريون، وهو نوع من البروتين المعدي، وتؤدي هذه البريونات إلى طي البروتينات الطبيعية في الجسم، مما يؤدي إلى هذا. على الرغم من أن هذه البريونات غير الطبيعية معدية نوعًا ما، إلا أنها تختلف عن الفيروسات والبكتيريا، فعلى سبيل المثال، لا يتم تدمير البريونات بسبب الحرارة القصوى والإشعاع، وبالتالي، فإن المضادات الحيوية أو الأدوية المضادة للفيروسات ليس لها أي تأثير عليها. وتم العثور على هذا المرض في كبار السن خلال أواخر الستينيات من العمر، ولكن تم الإبلاغ عنه في عدد قليل من الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 30 عامًا، وفقا لمركز السيطرة على الأمراض، في السنوات الأخيرة، تم الإبلاغ عن حوالي 500-600 حالة في الولايات المتحدة سنويًا. هناك ثلاثة أنواع من عدوى CJD: متفرقة وعائلية وعلاجية المنشأ، ويسبب CJD الخرف ومشاكل عصبية أخرى لدى الناس، فبمجرد ظهور الأعراض، يؤدي ذلك إلى الوفاة في غضون أشهر إلى عام، ويسبب المرض أيضًا صعوبة في المشي، وحركات متشنجة مفاجئة، واضطرابات بصرية. الأعراض:- - فقدان الذكاء والذاكرة. - تغيرات في الشخصية. - فقدان التوازن والتنسيق. - مشاكل الرؤية والعمى. - حركات الرجيج غير الطبيعية. - الفقدان التدريجي لوظائف الدماغ والتنقل.
اليوم السابع
٢٠-٠٤-٢٠٢٥
- صحة
- اليوم السابع
بعد تسجيل إصابات بمقاطعة أمريكية..ما هو مرض "كروتزفيلد جاكوب" القاتل
أعلنت مقاطعة هود ريفر، التابعة لولاية أوريجون الأمريكية، تسجيل ثلاث حالات من مرض دماغي نادر ، وهو مرض كروتزفيلد جاكوب، بجانب حالتين يحتمل إصابتهما بالمرض، وقد توفي اثنان من المرضى الثلاثة. ووفقا لموقع "Times of India"، يتمم تحقيق إذا كان الأمر يوجد به أي خطورة على المواطنين، كما ثبت عدم وجود صلة واضحة بين هذه الحالات الثلاث، خاصة أن خطر الإصابة بالمرض يعد منخفض للغاية، كما أنه لا ينتقل عبر الهواء أو اللمس أو التواصل الاجتماعي أو الماء. ما هو مرض كروتزفيلد جاكوب؟ كروتزفيلد جاكوب (CJD) هو مرض نادر يصيب الدماغ ، ويتسبب في تلفًا دماغيًا يتفاقم بسرعة مع مرور الوقت، ويحدث بسبب بريون، وهو نوع من البروتينات المُعدية، حيث تحفز هذه البريونات البروتينات الطبيعية في الجسم على الالتواء بشكل خاطئ، مما يؤدي إلى داء كروتزفيلد جاكوب. على الرغم من أن هذه البريونات غير الطبيعية معدية نوعًا ما، إلا أنها تختلف عن الفيروسات والبكتيريا، على سبيل المثال، لا تدمرها الحرارة الشديدة والإشعاع، وبالتالي، لا تؤثر عليها المضادات الحيوية أو الأدوية المضادة للفيروسات ، مما يجعل المرض مميتا في النهاية. ويصيب هذا المرض في العادة كبار السن في أواخر الستينيات من العمر، ولكن تم الإبلاغ عنه لدى عدد قليل ممن تقل أعمارهم عن 30 عامًا، ووفقًا لمراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها (CDC)، سُجِّلت في السنوات الأخيرة حوالي 500-600 حالة في الولايات المتحدة سنويًا، ووفقا لموقع "كليفلاند كلينك"، تحدث معظم حالات المرض لأسباب غير معروفة، ولكن 10% إلى 15% من الحالات تعتبر وراثية. ويوجد ثلاثة أنواع من عدوى داء كروتزفيلد جاكوب: المتفرقة، والعائلية، والمرضية المنشأ، يسبب داء كروتزفيلد جاكوب الخرف ومشاكل عصبية أخرى، وبمجرد ظهور الأعراض، يؤدي إلى الوفاة في غضون أشهر إلى عام، كما يُسبب المرض صعوبة في المشي، وحركات مفاجئة متشنجة، واضطرابات بصرية. أعراض مرض كروتزفيلد جاكوب توجد عدة أعراض تميز هذا المرض، وهى: فقدان العقل والذاكرة تغيرات في الشخصية فقدان التوازن والتنسيق التحدث بكلام غير واضح مشاكل الرؤية والعمى حركات ارتعاشية غير طبيعية فقدان تدريجي لوظائف المخ والحركة وحتى الآن لا يوجد علاج محدد يبطئ أو يوقف تطور المرض، إلا أنه يتم علاج المرضى بهدف تخفيف حدة أعراض المرض.
نافذة على العالم
٢٠-٠٤-٢٠٢٥
- صحة
- نافذة على العالم
صحة وطب : بعد تسجيل إصابات بمقاطعة أمريكية..ما هو مرض "كروتزفيلد جاكوب" القاتل
الأحد 20 أبريل 2025 06:00 مساءً نافذة على العالم - أعلنت مقاطعة هود ريفر، التابعة لولاية أوريجون الأمريكية، تسجيل ثلاث حالات من مرض دماغي نادر، وهو مرض كروتزفيلد جاكوب، بجانب حالتين يحتمل إصابتهما بالمرض، وقد توفي اثنان من المرضى الثلاثة. ووفقا لموقع "Times of India"، يتمم تحقيق إذا كان الأمر يوجد به أي خطورة على المواطنين، كما ثبت عدم وجود صلة واضحة بين هذه الحالات الثلاث، خاصة أن خطر الإصابة بالمرض يعد منخفض للغاية، كما أنه لا ينتقل عبر الهواء أو اللمس أو التواصل الاجتماعي أو الماء. ما هو مرض كروتزفيلد جاكوب؟ كروتزفيلد جاكوب (CJD) هو مرض نادر يصيب الدماغ ، ويتسبب في تلفًا دماغيًا يتفاقم بسرعة مع مرور الوقت، ويحدث بسبب بريون، وهو نوع من البروتينات المُعدية، حيث تحفز هذه البريونات البروتينات الطبيعية في الجسم على الالتواء بشكل خاطئ، مما يؤدي إلى داء كروتزفيلد جاكوب. على الرغم من أن هذه البريونات غير الطبيعية معدية نوعًا ما، إلا أنها تختلف عن الفيروسات والبكتيريا، على سبيل المثال، لا تدمرها الحرارة الشديدة والإشعاع، وبالتالي، لا تؤثر عليها المضادات الحيوية أو الأدوية المضادة للفيروسات، مما يجعل المرض مميتا في النهاية. ويصيب هذا المرض في العادة كبار السن في أواخر الستينيات من العمر، ولكن تم الإبلاغ عنه لدى عدد قليل ممن تقل أعمارهم عن 30 عامًا، ووفقًا لمراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها (CDC)، سُجِّلت في السنوات الأخيرة حوالي 500-600 حالة في الولايات المتحدة سنويًا، ووفقا لموقع "كليفلاند كلينك"، تحدث معظم حالات المرض لأسباب غير معروفة، ولكن 10% إلى 15% من الحالات تعتبر وراثية. ويوجد ثلاثة أنواع من عدوى داء كروتزفيلد جاكوب: المتفرقة، والعائلية، والمرضية المنشأ، يسبب داء كروتزفيلد جاكوب الخرف ومشاكل عصبية أخرى، وبمجرد ظهور الأعراض، يؤدي إلى الوفاة في غضون أشهر إلى عام، كما يُسبب المرض صعوبة في المشي، وحركات مفاجئة متشنجة، واضطرابات بصرية. أعراض مرض كروتزفيلد جاكوب توجد عدة أعراض تميز هذا المرض، وهى: فقدان العقل والذاكرة تغيرات في الشخصية فقدان التوازن والتنسيق التحدث بكلام غير واضح مشاكل الرؤية والعمى حركات ارتعاشية غير طبيعية فقدان تدريجي لوظائف المخ والحركة وحتى الآن لا يوجد علاج محدد يبطئ أو يوقف تطور المرض، إلا أنه يتم علاج المرضى بهدف تخفيف حدة أعراض المرض.
الانباط اليومية
١٥-٠٤-٢٠٢٥
- صحة
- الانباط اليومية
عندما يتحول الضحك إلى لعنة وراثية.. قصة مرض غامض يفتك بالدماغ
الأنباط - - في زاوية بعيدة من العالم، وسط الغابات الكثيفة في مرتفعات بابوا غينيا الجديدة، ظهرت قصة طبية غريبة ومفجعة، بدأت بنوبات ضحك هستيرية وانتهت بموت بطيء ومؤلم. وتعرف هذه الحالة باسم "كورو"، وهو مرض نادر حيّر العلماء لعقود، وسمي لاحقا بـ"الضحك القاتل" لأنه يصيب الجهاز العصبي ويؤدي إلى نوبات ضحك غير مبررة، قبل أن يتدهور الدماغ بالكامل. طقس قبلي ووراثة مميتة واكتشف مرض كورو في خمسينيات القرن العشرين بين أفراد قبيلة "الفور" الذين كانوا يمارسون طقسا جنائزيا تقليديا يُعرف بـ" أكل لحوم الموتى" كنوع من الاحترام وتخليد ذكرى المتوفى. وهذا الطقس تسبب في انتقال بروتينات غير طبيعية تُسمّى البريونات (Prions) من دماغ المتوفى إلى أجسام الأحياء، مسببة تلفا تدريجيا في الدماغ. وأظهرت دراسة نُشرت في مجلة "ذا لانسيت" أن مرض كورو يشبه أمراض البريون الأخرى مثل جنون البقر وداء كروتزفيلد-جاكوب، ويتميز بفترة حضانة طويلة قد تمتد إلى أكثر من عشر سنوات، لكنه ينتهي دائما بالموت. ويبدأ المرض بأعراض خفيفة مثل الصداع والارتباك، ثم يتطور إلى: "نوبات ضحك غير مبررة لا يمكن السيطرة عليها، فقدان التوازن والسيطرة على الحركة، تدهور في الذاكرة والوظائف الإدراكية، صعوبة في البلع والكلام، وفي النهاية، شلل وموت خلال سنة من بدء الأعراض". ورصد الباحث الدكتور دانيال كارلتون غايدوسيك، الحائز على جائزة نوبل في الطب عام 1976، تفاصيل المرض وساهم في إثبات أنه مرض معدٍ ناتج عن البريونات، وليس فيروسا أو بكتيريا. هل انتهى المرض؟ وبمجرد توقف طقوس أكل الموتى في الستينيات، انخفضت أعداد الإصابات بشكل كبير، ومع ذلك، كشفت دراسة نشرت في "بروسيدنجز أوف ذا ناشونال أكاديمي أوف ساينس" عام 2015 عن وجود تحور جيني نادر في أفراد قبيلة الفور، يُعتقد أنه وفر لهم مناعة طبيعية ضد البريونات، وهذا التحور الجيني أصبح أحد مفاتيح فهم أمراض الدماغ التنكسية. ورغم اختفاء المرض تقريبا، ما زال "كورو" يشكل لغزا علميا وأخلاقيا، فهو يربط بين الثقافة، الوراثة، والسلوك البشري، كما ساهمت أبحاثه في تقدم فهم أمراض قاتلة مثل ألزهايمر وباركنسون التي قد تشترك في آليات تلف الدماغ الناتجة عن البروتينات الشاذة.
