معلومات لا تعرفها عن مرض الانحلال الفقاعي
تتحدث نشرة معهد العناية بصحة الأسرة (من معاهد مؤسسة الملك الحسين)، اليوم الإثنين، عن مرض الانحلال الفقاعي، الذي يُعرف بـ"مرض الفراشة"، وهو مجموعة أمراض وراثية نادرة تتسبب بهشاشة شديدة في الجلد والأغشية المخاطية، ما يؤدي إلى تكوّن فقاعات وتقرحات عند التعرض لأبسط احتكاك أو إصابة.
وتوضح نشرة المعهد أسباب مرض الانحلال الفقاعي، وأنواعه، وأعراضه وعلاماته التي تختلف حسب نوع المرض، إضافة إلى إجراءات التشخيص، وطرق العلاج وإدارة الوقاية.
سُمِّي "مرض الفراشة" لأن جلد المرضى يكون رقيقًا وهشًا كجناحي الفراشة .يُعد هذا المرض تحديًا طبيًا وإنسانيًا لما يسببه من ألم مزمن، وتأثير عميق على جودة الحياة، وصعوبات في التعايش اليومي.
في بعض الحالات، تتكوّن الفقاعات داخل الجسم، مثل الفم أو المريء أو الأعضاء الداخلية الأخرى أو العينين. وعندما تلتئم هذه الفقاعات، قد تُسبب تندبًا مؤلمًا. وفي الحالات الشديدة، يمكن أن تُلحق الفقاعات والندوب ضررًا بالأعضاء والأنسجة الداخلية لدرجة قد تؤدي إلى الوفاة.
أسباب المرض:
الانحلال الفقاعي هو مرض وراثي، ناتج عن طفرات جينية تؤثر على بروتينات مسؤولة عن تماسك طبقات الجلد ببعضها بعضٍ. في الحالة الطبيعية، يرتبط الجلد بطبقاته المختلفة من خلال بروتينات تعمل كـ"صمغ" يربط الخلايا ببعض، مثل الكولاجين، والكيراتين، واللامينين. ولكن في حالات الانحلال الفقاعي، تفشل هذه البروتينات في أداء وظيفتها، مما يؤدي إلى انفصال الطبقات الجلدية عند أدنى احتكاك، فتتكوّن الفقاعات والتقرحات.
وتختلف الطفرات الجينية باختلاف نوع الانحلال الفقاعي، ويمكن أن تنتقل من أحد الوالدين أو كليهما إلى الطفل حسب نمط الوراثة (سائد أو متنحي).
أنواع الانحلال الفقاعي:
ينقسم المرض إلى عدة أنواع رئيسية، تختلف في شدتها والأعراض المصاحبة لها:
1- الانحلال الفقاعي البسيط (EBS):
يُعد الشكل الأخف للمرض، ويؤثر بشكل رئيسي على الطبقة العليا من الجلد (البشرة). تظهر الفقاعات عادةً في اليدين والقدمين نتيجة الاحتكاك أو الحرارة. لا يترك هذا النوع غالبًا ندوبًا، وقد تتحسن الحالة مع التقدم في العمر.
2- الانحلال الفقاعي الوصلي (Junctional EB):
يعد أكثر خطورة، إذ تظهر الفقاعات في الطبقة التي تربط بين البشرة والأدمة. يعاني المصابون من مضاعفات في الأغشية المخاطية، كالفم والمريء. بعض الأشكال الشديدة منه قد تكون مميتة في الطفولة المبكرة.
3 - الانحلال الفقاعي المتصدع (Dystrophic EB):
يحدث في الطبقة الأعمق من الجلد، وغالبًا ما يترك ندوبًا دائمة. يُقسم إلى نوعين: سائد (Dominant) ومتنحي (Recessive)، ويُعد الشكل المتنحي من أشد الأنواع، حيث تتكون ندوب، وتشوهات في الأظافر، وقد يصاب الجلد بالتليف، ما يسبب التحام الأصابع أو الأطراف.
4 - الانحلال الفقاعي المختلط أو غير المصنف:
ويُطلق على الحالات التي لا تندرج تحت تصنيف محدد أو تتداخل فيها أكثر من نوع.
الأعراض والعلامات:
تختلف الأعراض حسب نوع المرض، لكنها تشمل عمومًا:
- تكوّن فقاعات على الجلد بعد أي احتكاك بسيط.
- تقرحات مؤلمة، خاصة في الفم والمريء.
- تساقط الأظافر أو تشوهها.
- تأخر التئام الجروح.
- ندوب وتشوهات مع مرور الوقت.
- صعوبات في البلع والتغذية.
- فقر دم مزمن.
- حكة شديدة.
- التحام الأصابع وتشوّهها (في الأنواع الشديدة).
التشخيص:
يتم التشخيص بناءً على:
1 - الفحص السريري: من خلال ملاحظة طبيب الجلد للأعراض الظاهرة.
2 - خزعة الجلد: لتحديد موقع تكوّن الفقاعة تحت المجهر.
3 - التحليل المناعي الفلوري: يساعد على تحديد نوع البروتين المتأثر.
4 - الفحص الجيني : يحدد الطفرات الجينية المسؤولة ويؤكد التشخيص.
يمكن أيضًا إجراء فحوصات ما قبل الولادة في حال وجود تاريخ عائلي للمرض.
العلاج وإدارة المرض:
لا يوجد حتى الآن علاج شافٍ للانحلال الفقاعي، وتركّز الجهود على التخفيف من الأعراض، وتحسين جودة الحياة، ومنع المضاعفات.
1 - العناية بالجروح والجلد:
- تنظيف الجلد بلطف وتغطية التقرحات بشاش غير لاصق.
- استخدام مراهم مرطبة ومضادة للبكتيريا.
- تغيير الضمادات بانتظام للوقاية من العدوى.
2 - التحكم في الألم:
- استخدام المسكنات حسب شدة الألم.
- أحيانًا يتم اللجوء إلى أدوية أقوى في الحالات المتقدمة.
3 - الدعم الغذائي:
- في حالات الإصابة في الفم والمريء، قد يحتاج الطفل إلى تغذية عبر أنبوب خاص.
- ينصح بتناول أطعمة لينة وسهلة البلع.
4 - العلاج الفيزيائي:
- للمساعدة على منع تيبس المفاصل والتحام الأصابع.
- تمارين منتظمة للحفاظ على القدرة الحركية.
5 - الوقاية من العدوى:
- استخدام مضادات حيوية عند الضرورة.
- متابعة منتظمة مع الطبيب.
6 - الدعم النفسي:
- الدعم العاطفي والاجتماعي ضروري للمريض وأسرته.
- قد يحتاج الطفل إلى مختص نفسي لمساعدته على التكيف.
التحديات النفسية والاجتماعية:
يواجه مرضى الانحلال الفقاعي العديد من الصعوبات النفسية والاجتماعية، مثل:
- الإحساس بالعزلة أو التنمر بسبب مظهر الجلد.
- القلق والاكتئاب.
- صعوبات في التعلم أو العمل نتيجة التحديات الجسدية.
- إرهاق العائلة نتيجة الرعاية اليومية المستمرة.
لذلك من الضروري توفير بيئة داعمة نفسيًا وتعليمية متفهمة، وضمان إدماجهم في المجتمع بكرامة واحترام.
جرب ميزات الذكاء الاصطناعي لدينا
اكتشف ما يمكن أن يفعله Daily8 AI من أجلك:
التعليقات
لا يوجد تعليقات بعد...
أخبار ذات صلة
الوكيل
منذ 2 ساعات
- الوكيل
لإشراقة طبيعية: ماسك الليمون بمكونات من مطبخك
الوكيل الإخباري- يُعتبر الليمون من أبرز المكونات الطبيعية التي تساعد على تفتيح البشرة وتوحيد لونها، بفضل محتواه الغني بفيتامين C وخصائصه المضادة للأكسدة. 🌟 فوائد ماسك الليمون للبشرة: تقليل التصبغات والبقع الداكنة الناتجة عن الشمس. توحيد لون البشرة وتنقيتها. تقشير طبيعي للخلايا الميتة. تقليل اللمعان للبشرة الدهنية. تحفيز إنتاج الكولاجين. 🧴 وصفات طبيعية فعالة بالليمون: الليمون + العسل: تفتيح وترطيب ملعقة من كل مكوّن، يُترك 10 دقائق. الليمون + الزبادي: توحيد وتقشير نصف ملعقة ليمون + ملعقة زبادي، يُترك 15 دقيقة. الليمون + ماء الورد: تفتيح وتهدئة ملعقة من كل مكوّن، يُستخدم بقطنة ويُغسل بعد 10 دقائق. الليمون + الكركم + الحليب: محاربة البقع يُترك 10 دقائق. الليمون + السكر: تقشير وتفتيح فوري يُفرك بلطف لمدة 5 دقائق. ⚠️ تنبيه للبشرة الحساسة: لا يُستخدم عصير الليمون وحده مباشرة. امزجيه مع جل الصبار أو الزبادي واتركيه من 5–7 دقائق فقط. ✅ نصائح مهمة قبل الاستخدام: اختبري الماسك على منطقة صغيرة من الجلد أولاً. استخدميه في المساء فقط لتفادي التحسس من الشمس. لا تكرريه أكثر من مرتين أسبوعيًا. رطّبي بشرتك جيدًا بعد كل استخدام. اضافة اعلان باستخدام هذه الخلطات الطبيعية، يمكنكِ تحسين إشراقة بشرتك بشكل آمن وفعّال.
الوكيل
منذ 5 ساعات
- الوكيل
لإشراقة طبيعية: ماسك الليمون بمكونات من مطبخك
الوكيل الإخباري- يُعتبر الليمون من أبرز المكونات الطبيعية التي تساعد على تفتيح البشرة وتوحيد لونها، بفضل محتواه الغني بفيتامين C وخصائصه المضادة للأكسدة. 🌟 فوائد ماسك الليمون للبشرة: تقليل التصبغات والبقع الداكنة الناتجة عن الشمس. توحيد لون البشرة وتنقيتها. تقشير طبيعي للخلايا الميتة. تقليل اللمعان للبشرة الدهنية. تحفيز إنتاج الكولاجين. 🧴 وصفات طبيعية فعالة بالليمون: الليمون + العسل: تفتيح وترطيب ملعقة من كل مكوّن، يُترك 10 دقائق. الليمون + الزبادي: توحيد وتقشير نصف ملعقة ليمون + ملعقة زبادي، يُترك 15 دقيقة. الليمون + ماء الورد: تفتيح وتهدئة ملعقة من كل مكوّن، يُستخدم بقطنة ويُغسل بعد 10 دقائق. الليمون + الكركم + الحليب: محاربة البقع يُترك 10 دقائق. الليمون + السكر: تقشير وتفتيح فوري يُفرك بلطف لمدة 5 دقائق. ⚠️ تنبيه للبشرة الحساسة: لا يُستخدم عصير الليمون وحده مباشرة. امزجيه مع جل الصبار أو الزبادي واتركيه من 5–7 دقائق فقط. ✅ نصائح مهمة قبل الاستخدام: اختبري الماسك على منطقة صغيرة من الجلد أولاً. استخدميه في المساء فقط لتفادي التحسس من الشمس. لا تكرريه أكثر من مرتين أسبوعيًا. رطّبي بشرتك جيدًا بعد كل استخدام. اضافة اعلان باستخدام هذه الخلطات الطبيعية، يمكنكِ تحسين إشراقة بشرتك بشكل آمن وفعّال.
الرأي
منذ 7 ساعات
- الرأي
بـ10 أطعمة.. أعد تحفيز إنتاج الكولاجين في جسمك
الكولاجين هو أحد البروتينات الهيكلية الأساسية في أنسجة الجسم الضامة، ويؤدي دورا مهما في الحفاظ على صحة العظام والمفاصل، إضافة إلى تأخير علامات التقدم في العمر على البشرة. وعلى الرغم من أن العديد من الأطعمة الحيوانية تحتوي على الكولاجين بشكل مباشر، فإن بعض الأطعمة النباتية تساهم في توفير العناصر الضرورية التي تحفّز الجسم على إنتاجه. مرق العظام يُعد مرق العظام من أبرز المصادر الطبيعية للكولاجين، حيث يُحضَّر عبر غلي عظام الحيوانات مثل البقر أو الدجاج أو الديك الرومي لساعات طويلة. تختلف كمية الكولاجين في المرق تبعاً لنوع العظام وطريقة التحضير، وقد أظهرت إحدى الدراسات أن النسبة تتراوح بين 17.9 بالمئة إلى 20.4 بالمئة. المأكولات البحرية جلد وعظام وأسماك البحر تحتوي على كولاجين طبيعي. ويُعد تناول الأسماك بجلدها – مثل السلمون – أو الأسماك ذات العظام الطرية مثل السردين والأنشوجة، طريقة فعالة للحصول على الكولاجين. كذلك، تحتوي القشريات مثل الجمبري والمحار على الزنك، وهو عنصر ضروري لإنتاج الكولاجين. الدواجن يحتوي جلد الدجاج وأجزاءه التي تحتوي على العظام، مثل الأجنحة والأرجل، على كولاجين أكثر من صدور الدجاج التي تتكون أساسا من العضلات. كما يُعد مرق الدجاج من المصادر الجيدة للكولاجين والبروتينات. منتجات الألبان الألبان توفر جميع الأحماض الأمينية الأساسية، مما يجعلها مصدرا جيدا لدعم إنتاج الكولاجين في الجسم. البقوليات رغم خلوها من الكولاجين، إلا أن البقوليات مثل العدس والفاصولياء والبازلاء تحتوي على البروتين والمعادن الضرورية مثل الزنك والحديد، والتي تساعد في تصنيع الكولاجين. الصويا تُعد الصويا مصدرا ممتازا للبروتين الكامل، كما تحتوي على مركبات الإيسوفلافون التي قد تساهم في تعزيز إنتاج الكولاجين.الخضروات الورقية الخضروات الورقية مثل السبانخ والكرنب والخردل والجرجير والسلق، تحتوي على فيتامين C وأحماض أمينية مهمة لتكوين الكولاجين، وهي جزء أساسي من النظام الغذائي الصحي. الحمضيات الفواكه الحمضية مثل البرتقال والليمون والجريب فروت غنية بفيتامين C الضروري لإنتاج الكولاجين. نقص هذا الفيتامين قد يؤدي إلى مشاكل في شفاء الجروح أو أمراض مثل الأسقربوط. التوت الفراولة، والتوت الأسود، والتوت الأحمر من الفواكه الغنية بفيتامين C ومضادات الأكسدة، مما يعزز من قدرة الجسم على تجديد خلاياه وإصلاح الضرر الناتج عن التقدم في العمر أو التعرض لأشعة الشمس. الكيوي فاكهة الكيوي غنية بفيتامين C، حيث يحتوي الكيوي المتوسط على أكثر من 75 بالمئة من الحاجة اليومية لهذا الفيتامين. فوائد الكولاجين في النظام الغذائي رغم أن الكولاجين المستهلك من الطعام يتحلل جزئيا أثناء الهضم، فإن الجسم يمكنه استخدام أحماضه الأمينية لصنع كولاجين جديد. وتظهر بعض الدراسات أن الكولاجين قد يساعد في تحسين صحة العظام والمفاصل، وزيادة ترطيب البشرة ومرونتها. هل يجب تناول مكملات الكولاجين؟ بشكل عام، يُفضل الحصول على الكولاجين والعناصر الغذائية عبر الطعام. لكن في بعض الحالات، يمكن التفكير في المكملات بعد استشارة الطبيب. وتتوفر مكملات الكولاجين بأشكال متعددة، لكنها تختلف عن المصادر الطبيعية في التركيب والتركيز. يجدر بالذكر أن بعض الدراسات التي تدعم فعالية هذه المكملات تمولها شركات منتجة لها، ما قد يؤثر على مصداقية النتائج.
